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脑肿瘤
 
【疾病简介】
    近年来,脑肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,脑肿瘤约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦占据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。
    脑肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。
 
【病因及发病机制】
    肿瘤分子生物学研究表明,有两类基因与肿瘤的发生、发展密切相关。一类是肿瘤基因,另一类是抗肿瘤基因。抗肿瘤基因的活化和过渡表达诱发肿瘤形成,抗肿瘤基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。肿瘤基因可以存在于正常细胞中,不表达肿瘤特性,当这样细胞受到致瘤因素作用时,如病毒、化学致瘤和射线等,细胞中的肿瘤基因被活化,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体,目前认为,诱发肿瘤发生的因素有:遗传因素、物理因素、化学因素和致瘤病毒。
 
【脑肿瘤的好发部位】
    脑肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系,胶质瘤好发于大脑半球,垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角,血管网织细胞瘤发生于小脑半球较多,小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。
 
【临床表现】
    脑肿瘤的临床表现视其病理类型、发生部位以及主要速度不同而差异很大,其共同特征:
    1、 颅内压增高
    约90%以上脑肿瘤患者中出现,其表现为:(1)头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部,为持续性头痛阵发性加剧,常在早上头痛更重,间歇期可以正常。(2)视乳头水肿及视力减退。(3)精神及意识障碍及其他症状:头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠,可发生癫痫,甚至昏迷。(4)生命体征变化:中度与重度急性颅内压增高时,常引起呼吸、脉搏、减慢,血压升高。
    2、 局部症状与体征
    主要取决于肿瘤生长的部位,因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。
   (1)大脑半球肿瘤的临床症状:①精神症状:多表现为反应迟钝,生活懒散,近记忆力减退,甚至丧失,严重时丧失自知力及判断力,亦可表现为脾气暴躁,易激动或欣快;②癫痫发作:包括全身大发作和局限性发作,以额叶最为多见,依次为颞叶、顶叶,枕叶最少见,有的病例抽搐前有先兆,如颞叶肿瘤,癫痫发作前常有幻想,眩晕等先兆,顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉;③锥体束损害症状:表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性;④感觉障碍:表现为肿瘤对侧肢体的位置觉,两点分辨觉,图形觉、质料觉、实体觉的障碍;⑤失语:分为运动性和感觉性失语;⑥视野改变:表现为视野缺损,偏盲。
   (2)蝶鞍区肿瘤的临床表现:①视觉障碍:肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因,眼底检查可发现原发性视神经萎缩;②内分泌功能紊乱:如性腺功能低下,男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经,生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症,发肓成熟后表现为肢端肥大症。
   (3)松果体区肿瘤临床症状:四叠体受压迫症状:集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟。
   (4)颅后窝肿瘤的临床症状①小脑半球症状:主要表现为患侧肢体共济失调,还可出现患侧肌张力减弱或无张力,膝腱反射迟钝,眼球水平震颤,有时也可出现垂直或旋转性震颤;②小脑蚓部症状:主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调,行走时两足分离过远,步态蹒跚,或左右摇晃如醉汉;③脑干症状:特征的临床表现为出现交叉性麻痹,如中脑病变多,表现为病变侧动眼神经麻痹,桥脑病变,可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹,同侧面部感觉障碍以及听觉障碍,延髓病变可出现同侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。
   (5)小脑桥脑角症状:常表现为耳鸣,听力下降,眩晕,颜面麻木,面肌抽搐,面肌麻痹以及声音嘶哑,食水呛咳,病侧共济失调及水平震眼。
    3、 进行性病程  
    肿瘤早期可不出现压迫症状,随着瘤体的增大,临床常表现不同程度的压迫症状,根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低,肿瘤增长的速度快慢不同,症状进展的程度亦有快有慢。
 
【治疗】
    日前,国内外对颅内肿瘤的治疗多采用手术,化疗、放疗、X刀、γ刀等,但大多难以治愈,恶性肿瘤病程短,发展快,根据恶性程度高低手术切除的多少或放化疗的敏感度,复发有早有晚,生长在脑干、丘脑等重要部位的肿瘤难以手术或不能手术,X刀,放射等治疗后的肿瘤可有缩小或短时间内控制增长以后瘤体不再生长、再复发,良性肿瘤病程较长,生长缓慢,手术完全切除的不易复发,但生长在脑干等重要部位的脑瘤手术只能部分或大部分切除,手术后瘤体还会再复发、再生长、颅内恶性肿瘤手术后放、化疗平均存活率不足一年,偏良性的胶质瘤,垂体瘤、颅咽管瘤、胆脂瘤等颅内良性肿瘤手术不易切除干净,γ刀、X刀、放射治疗并不可能彻底杀死肿瘤,因此大部分患者手术后仍然会再复发。
    1、手术治疗
    性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤,手术治愈的希望较大。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术,如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术。
    2、放射治疗
    目前多采用放疗性手术又称为立体照射,采用全方位的旋转放疗技术,使肿瘤在多方位受到照射后萎缩,甚至消失,达到和外科手术相同的效果。
    3、化学治疗
    采用光动力学化学疗法治疗脑恶性肿瘤疗效显著。其它化疗方案有:(1)BCNU-DA方案:BCNU90mg/m2,I•V,第1天;DAG70mg/m2,I•V,第1天;每5周重复。用于脑肿瘤及脑转移瘤;(2)AVC方案:ADM45mg/m2,I•V,第1天;Vm60mg/m2,I•V,第2、3天,连续5小时点滴;CCNU60mg/m2,P•O,第4-5天,每35天重复,用于脑恶性胶质瘤。
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